近日，国家儿童医学中心（上海）、1066vip威尼斯附属上海儿童医学中心顺利完成了一例巨大肝脏肿瘤切除手术，将患儿的腹围从术前惊人的101cm，降至术后的80cm。

9岁的小博（化名）在2个月前因下肢水肿到当地医院进行检查，MRI显示可能为肝血管瘤，大小约14.5*13.5cm。考虑到当地医院无法进行手术，父母不得不带其转院。转院后，因手术风险很大，小博仅接受了介入栓塞治疗，然而在此期间肿瘤始终不断增大，一个月后竟达到了25.3*21.4cm。此时，他的上腹部已明显隆起，仿佛肚子里被塞进了一个巨大的气球。情急之下，小博的父母抱着最后一丝希望带其来到儿中心肿瘤外科就诊。

小博术前的PET-CT检查结果考虑为肝脏良性病变，尽管该肝脏肿瘤体积巨大，但由于不伴发肝硬化等肝病，且有完整包膜，唯一有效的治疗方法便是手术切除。儿中心肿瘤MDT团队进行了充足的准备，在与小博的父母充分沟通后，实施了这例巨大肝脏肿瘤切除手术。术中患儿曾一度渗血较多，麻醉科郑吉建主任团队精准调控血压并协调库存血源，在手术团队的精密配合之下，最终手术得以顺利完成。术后，小博恢复顺利，病理证实为肝间叶来源的肝未分化肉瘤。孩子终于熬过了艰难的第一关，即将接受后续化疗。

据上海儿童医学中心普外科主任医师顾松介绍，肝未分化肉瘤（UESL）又称恶性间叶瘤、原发性肉瘤等，发生于肝原始间叶组织，是十分罕见的高度恶性肿瘤，多见于大龄儿童（6-10岁），发病机制目前尚未明确。首发症状为上腹包块、上腹痛、消瘦，可转移至肺、胸膜及腹膜。由于UESL侵袭性强，大多数患者在就诊时往往肿瘤体积已巨大，易出现复发或远处转移，总体治疗效果不佳，预后较差。目前，最常见的治疗方法是手术切除，但因肿瘤体积大，切除范围并不能达到无瘤标准，通常需术前或术后辅助化疗。医生建议，小朋友每年应进行一次全身例行体检，早发现、早治疗，才能取得更好的治疗效果。